MAR + Post. COLOSTOMY + UNDESENSUS TESTIS BILATERAL

Identitas pasien
Anamnesa :
 Keluhan Utama : tidak ada buah zakar samasekali dan lubang pada anus
 Anamnesa Terpimpin: dialami sejak lahir. Riwayat operasi colostomy waktu umur dua hari. mual tidak ada, muntah tidak ada. Riwayat operasi PSARP tanggal 24 agustus 2009.
 BAB :via colostomy
 BAK: normal

Pemeriksaan fisis :
Status Generalis: Sakit ringan/Gizi Cukup/Sadar
Vital Sign:
 T : 100/70 mmHg
 N : 102 x/menit
 P : 24 x/menit
 S : 36,7 C
Status lokalis :
Regio abdomen
 I : tampak satu buah stoma di sebelah kiri dengan produk normal
 P : nyeri tekan (-), defans (-)
 P : nyeri ketok tidak ada
 A : peristaltik (+) kesan normal
Region anus
 I : tampak lubang anus bekas PSARP, stenosis(-), kateter no 24 spooling lancar,

STATUS UROLOGI :
1. Regio Costovertebra
 Inspeksi : warna kulit sama dengan sekitarnya, alignment vertebra baik, tidak tampak scoliosis, kifosis, lordosis, gibbus, massa tumor dan hematom.
 Palpasi : alignment vertebra dalam batas normal, tidak teraba ballotement ginjal, massa tumor dan hematom, nyeri tekan tidak ada.
 Perkusi : Nyeri ketok tidak ada.
2. Regio Supra pubik
 Inspeksi : bulging tidak tampak, edem tidak ada, hiperemis tidak ada
 Palpasi : nyeri tekan tidak ada , massa tumor tidak ada, buli – buli kesan kosong.
3. Regio Inguinalis
 Inspeksi : warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak massa tumor dan hematoma.
Palpasi : nyeri tekan tidak ada, pembesaran kelenjar getah bening tidak teraba, massa tumor tidak teraba
4. Regio Genitalia Eksterna
Penis
 Inspeksi : tampak penis belum disunat, tidak ada darah pada orificium uretra eksterna, hiperemis tidak ada, edem tidak ada.
 Palpasi : nyeri tekan tidak ada. Massa tumor tidak ada.
Scrotum
 Inspeksi : warna kulit lebih gelap dari warna kulit sekitarnya, massa tumor (-) dan hematoma (-).
 Palpasi : nyeri tekan tidak ada. Tidak teraba testis sama sekali pada kantung skrotum, tidak teraba massa tumor dan hematom.
Perineum
 Inspeksi : warna kulit lebih gelap dari warna kulit sekitarnya,fistel tidak ada, tidak tampak massa tumor dan hematom.
 Palpasi : nyeri tekan tidak ada. massa tumor (-) dan hematoma (-)


Pemeriksaan penunjang :
Laboratorium ( 28/08/09)
DARAH NORMAL 27/05/2009
CT
BT
PT
APTT 4-10
1-7
10-16 C 2,0-3,5
26,1-36,3 8’00”
2’00”
14,2 C 13,0
34,6 C 34,2
DARAH RUTIN NORMAL 27/05/2009
WBC
RBC
HGB
PLT
HCT 4,0-10,0
4,00-6,00
12,0-16,0
150-400
37,0-48,0 11,37x 103/mm3
5,24x 106/mm3
13,1 g/dL
442x 103/mm3
39,6 %
KIMIA DARAH NORMAL 27/05/2009
Kreatinin
Ureum
GOT
GPT
GDS <1,1
10-50
<38
<4
140 0,2
14
32
32
79

ELEKTROLIT NORMAL 27/05/2009
Natrium
kalium
Chloride 136-145
3.5-5.1
97-111 141
3,5
108

Foto thoraks PA (15/06/09)
 Corakan bronkovaskuler kedua paru normal
 Tidak ada proses spesifik aktif pada kedua paru
 Cor : kesan normal
 Kedua sinus dan diafragma baik
 Tulang-tulang intak
Kesan : Tidak tampak kelainan radiologik pada foto Thorax ini.
Foto BNO (19/08/09) :
⁻ Distribusi udara dalam loop –loop usus halus sampai ke proximal colon descendens tidak tampak dilatasi dari loop – loop usus halus
⁻ Psoas line kiri intak dan kanan tidak tervisualisasi
⁻ Kedua preperitoneal fat line intak
⁻ Tulang – tulang intak
Lopografi ( 19/06/09) :
 Marker terpasang pada ujung anus.
 Kontras dimasukkan melalui stoma distaldan mengisi colon descendens sampai sigmoid dan rectum.
 Kontras tidak mencapai marker pada anus
 Kaliber lumen rectosigmoid baik, tapi bagian kolon lainnya mengecil. ( mikrocolon)

Diagnosis
 MAR + post colostomy + Post PSARP
 Undesensus testis bilateral




Diskusi :

Testis adalah kelenjar reproduksi esensial laki-laki untuk fertilitas dan untuk memproduksi sperma serta hormon testoteron dari saat pubertas sampai dewasa. Dalam perkembangannya, testis bergerak turun dari rongga perut ke lokasinya di kantung zakar.
Lokasi testis (buah zakar) dalam skrotum (kantung zakar) sangat diperlukan untuk proses spermatogenesis, karena suhunya yang lebih rendah 1,5-2oC dibanding suhu tubuh.
Kriptorkismus adalah terhentinya proses penurunan satu atau kedua testis disuatu tempat antara rongga perut dengan kantung zakar
Ada beberapa faktor yang mempengaruhi penurunan testis ke dalam skrotum, antara lain:
(1) adanya tarikan dari gubernakulum testis dan refleks dari otot kremaster,
(2) perbedaan pertumbuhan gubernakulum dengan pertumbuhan badan, dan
(3) dorongan dari tekanan intraabdominal.








( Gambar jalur turunya testis )

Insidensi
Berdasarkan literature kedokteran, angka kejadian UDT pada bayi laki-laki saat lahir bervariasi berkisar 3-4 hingga 5-6 persen. Bahkan pada bayi prematur angkanya mencapai 17-33 persen.
Insidens maldesensus testis setelah usia satu tahun adalah 1,8-2%. Sekitar 10 persen kasus kriptorkismus terjadi pada kedua testis. Sementara pada 3 - 4 persen bayi, ternyata memang tidak ditemukan testis samasekali.

Etiologi
Testis maldesensus dapat terjadi karena adanya kelainan pada :
(1) gubernakulum testis,
(2) kelainan intrinsik testis, atau
(3) defisiensi hormon gonadotropin yang memacu proses desensus testis.
Diagnosa :
Maldesensus testis didiagnosis berdasarkan :
1. pemeriksaan fisik dan
2. USG atau MRI
Akurasi MRI adalah 90% untuk testis intraabdomen.
3. Laparoskopi, sebagai prosedur diagnostik dan terapeutik jika diduga terdapat retensi abdomen.
4. Tes stimulasi human chorionic gonadotrophin (HCG), khusus untuk kasus UDT bilateral, sebagai bukti adanya jaringan testis yang menghasilkan testosteron.
Beberapa letak testis kriptorkismus yaitu :
1. Testis retraktil,
2. Inguinal, dan
3. Abdominal, sedangkan gambar di sebelah kiri menunjukkan testis ektopik, antara lain:
4. Inguinal superfisial,
5. Penil,
6. Femoral








( Gambar letak testis kriptokismus dan testis ektopik )
Gejala klinis
Pasien biasanya dibawa berobat ke dokter karena orang tuanya tidak menjumpai testis di kantong skrotum, sedangkan pasien dewasa mengeluh karena infertilitas yaitu belum mempunyai anak setelah kawin beberapa tahun. Kadang-kadang merasa ada benjolan di perut bagian bawah yang disebabkan testis maldesensus mengalami trauma, mengalami torsio, atau berubah menjadi tumor testis.
Inspeksi pada regio skrotum terlihat hipoplasia kulit skrotum karena tidak pernah ditempati oleh testis. Pada palpasi, testis tidak teraba di kantung skrotum melainkan berada di inguinal atau di tempat lain. Pada saat melakukan palpasi untuk mencari keberadaan testis, jari tangan pemeriksa harus dalam keadaan hangat.
Terapi
Tujuan terapi adalah untuk mencapai posisi orthotopik testis pada skrotum sebelum usia dua tahun untuk mencegah terjadinya kerusakan spermatogenesis yang permanen.
1. Terapi hormonal : suntikan HCG intramuskular (1500 IU/m2 dua kali seminggu selama 4 minggu) atau luteinizing hormone releasing hormone (LHRH) berupa semprotan nasal (400 µg, tiga kali sehari).
2. Pembedahan orkhidopeksi merupakan penatalaksanaan pilihan pertama.
Komplikasi
Jika operasi dilakukan setelah pasien berusia empat tahun, maka bisa menyebabkan terjadinya kerusakan permanen sel spermatosis yang menyebabkan kualitas sperma mengalami sub normal.
Sementara jika kelainan ini dibiarkan hingga usia 40 tahun, maka rentan menyebabkan kanker testis. Komplikasi jangka panjang lainnya bisa berupa infertilitas (tidak subur), terpuntirnya testis (torsio testis) dan hernia.